Porphyria - a ọrịa nke oge a kpọrọ mmadụ

porphyria ọrịa a pụrụ iche nke imeju pathologies na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị larịị, bụ nke nnọọ na-ekwesịghị ịdị haemoglobin njikọ. Ọ na-kweere na e nwere asatọ nke soje-akpọ enzymatic nzọụkwụ ke biosynthesis haemoglobin. Ọ bụla iro na ogbo nke otu n'ime ha nwere ike na-ama-eduga a nsogbu ndị dị otú ahụ dị ka porphyria. The ọrịa na-amalite ngwa ngwa. Ke ibuotikọ emi anyị ga-atụle ihe ndị kasị zuru ezu na nke a bụ ọrịa na ihe bụ oge a na ụzọ nke ọgwụgwọ.

Porphyria - a ọrịa nke oge a kpọrọ mmadụ. Gịnị bụ usoro nke ọrịa?

Ná mmalite, ndị na-abụghị protein akụkụ nke haemoglobin (ma - heme) converted n'ime a na-egbu egbu umi nke, n'aka, anọgide na-eri pụọ nnọọ niile na subcutaneous anụ ahụ. Ya mere, ikpa-eji nwayọọ nwayọọ enweta a brownish tint, na-aghọ thinner na oge, na site kpọmkwem ìhè anyanwụ-achịkwaghị achịkwa. Ọ bụ ya mere ọrịa na ọrịa a, i nwere ike ịhụ ọtụtụ ọnyá na scars. Ya mere nwayọọ nwayọọ na-emepe emepe porphyria. Disease, anyị mara na-anọghị nke na-adọ ọgwụgwọ, na-emekarị were niile ọhụrụ ebe nke anụ.

ihe

Zipụta ha n'usoro mebiri heme biosynthesis, nke e-atụle dịtụ n'elu, na-eduga ná oké ìgwè porphyrins na organism, nakwa dị ka otú a na-akpọ precursors (e.g., ala na porphobilinogen). Ọ bụ ihe ikpeazụ njuputa nwere ike na-egbu egbu utịp ke organism, dị ka a N'ihi nke na-akpata na-ama na-emepe emepe na-adakarị mgbaàmà. Ihe kpatara nke dị otú ahụ imebi bụ a mutation nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata ọrụ nke ụfọdụ enzymes aka na a multi-nzọụkwụ njikọ nke heme. N'oge, ọkà mmụta sayensị na-arụ a ọzọ zuru ezu ọmụmụ ndị a Filiks ma na ọrịa a dị ka porphyria.

Disease mgbaàmà

• Mmebi nke Central ụjọ usoro.
• Mmamịrị a pinkish hue.
• Ọtụtụ ọnyá na scars na ahu.
• Mgbu na erughị ala na abdominal ebe.
• Mụbara ọbara mgbali.

Gịnị kwesịrị?

Dị mwute ikwu na, na oge, ndị ọkachamara na-apụghị na-enye ụzọ dị irè nke pathogenetic ọgwụ nke ọrịa a. Ụfọdụ (e.g., erythropoietic uroporfiriya) ọgwụgwọ nwere ike ịdị irè. Intermittent porphyria (a ọrịa na nnukwu ogbo) nnọọ adịghị ekwe ka ojiji nke dipyrone na ọgwụ na-akụjụ, dị ka ha ka exacerbation nke ihe mgbaàmà. Na ọnụnọ nke mgbu ọrịa ndị dị ka porphyria, dị ka a na-achị, akpata si ike ọgwụ ọjọọ.

ọgwụgwụ

Porphyria ọrịa (picture nọmba 1 na-egosi onye nke ya ngosipụta), dị mwute ikwu na a na-chọpụtara na ụbọchị ndị a ọzọ mgbe. Ná mmechi, ọ ga-ahụ kwuru taa a ụdị ọrịa ka na-anọgide agụghị oké mara. Ọkà mmụta sayensị si gburugburu ụwa anọgide na-ichoputa na-akpata, bụ isi na-adakarị mgbaàmà, nakwa dị ka ụzọ mbuso ndị dị otú ahụ wetara nsogbu. Nọrọ mma!