Crouzon syndrome: adakarị ngosi na ọgwụgwọ

Crouzon syndrome bụ obere mkpụrụ ndụ ihe nketa ọrịa.

General e ji mara

The ọrịa e ji Ihu na-eme n'oge nwa ebu n'afọ na mmepe. Gill arches na nwa nọ n'afọ - a Transitional agụmakwụkwọ, nke nke e mechara kpụrụ mkpa akụkụ, tinyere ihe n'agba. Mebiri nke mesho arches na-eduga na ọrịa, nke nwetara aha ya mgbe French dọkịta, mbụ kọwara ya, Octave Crouzon. Ọ bụ ya na onye mbụ kwuru na ọrịa bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, ya bu ọrịa a na nwa ya nwanyị. Ọ Maxillofacial aghara ji a nso nke ihe mgbaàmà. Kwesịrị ịdị, na nsogbu idu ke okpokoro isi ọkpụkpụ: n'ihi ihe ụfọdụ nwa, ha nwere ike na-eme oke. Ka ihe atụ, Crouzon ọrịa na-egosipụta na anọ na metopic, coronal ma ọ bụ sagittal agịga, coronal agịga akaghi mkpi ma ọ bụ niile seams.

symptomatology

Crouzon syndrome e ji akpọ ihe mgbaàmà. Young ọrịa dị iche iche, nke mbụ niile, kwa ala set ntị. Dị ka a na-achị, ndị a bụ n'ihi niile ntị nsogbu ịda na-eme n'ọdịnihu. Na oké ikpe, ọrịa na-gbanwee Meniere oria. Otu n'ime ihe ndị e ji mara atụmatụ kwesịkwara-akpọ brachycephalic, ya bụ, obere na obosara n'olu, exophthalmos, na-bulging anya (nke a bụ n'ihi oke obere na anya sockets), hypertelorism, nke ahụ bụ nnọọ anya n'etiti anya, a obere imi na anya dị ka a onu okuko. Ugboro, ma ọ bụchaghị mgbaàmà na-atụle a squint na underdeveloped agha. Ezughi oke mmepe nke jaws akpata agba na sikwa sharply. All atụmatụ ndị a mara Crouzon syndrome (photos nke ọrịa ị na-ahụ isiokwu). N'ihi na ka amaghi ihe, ọtụtụ ndị ọrịa nwere a disproportionately warara n'úkwù na n'ubu.

nchọpụta nsogbu

Dị ka a na-achị, ozugbo nwa mụrụ, i nwere ike ịchọpụta Crouzon syndrome. Na-akpata ọrịa na-amaghị. Iji gosi na ọnụnọ nke ọrịa mkpa na-eji a ole na ole ule: X-ray, MRI, nyochaa na fundus, mkpụrụ ndụ ihe nketa na nnwale na ịgụ isiokwu ndị ụbụrụ cortex.

ugboro

Ọ bụ uru na-arịba ama na a na ọrịa bụ nnọọ obere: dị ka mgbakọ na mwepụ ọmụmụ na 25,000 ndị ahụ siri ike, e nwere otu ọrịa, ka ya na ezinụlọ ya nwere ndị mmadụ na-ata ahụhụ si na ọrịa a.

ọgwụgwọ

Ke ofụri ofụri, prognosis na-adabere na ole e wezụga okpokoro isi deformation emetụta ala nke ụbụrụ anụ ahụ. N'afọ mbụ nke ndụ, reconstructing ime ihe nwere ike rụrụ na okpokoro isi nke a na nwa. Dị ka nwa ọhụrụ na-etolite, ị nwere ike mkpa ọhụrụ arụmọrụ: na ọkpukpu, n'agba, adụ anụ ahụ nke ihu. N'oge ụfọdụ, mgbe ọrụ onye ọrịa nwere na-eyi a akpan mere okpu agha. Isi nsogbu idu ke eziokwu na ọrịa a na-esonyere psychomotor iberibe na ihe ọdịdọ.