Ọkpụkpụ azụ amyotrophy: etiology, mgbaàmà na nchoputa

The oge mbụ ọkpụkpụ azụ amyotrophy kọwara na narị afọ nke 19 (na 1891 - Verdniga na na 1893 - Hoffmann). Oputara obere ọrịa, na-ewere ọnọdụ na otu onye si 100 puku. Disease-akọ mkpụrụ ndụ ihe nketa ọrịa na e ji ọnya nke muscle anụ ahụ. Ndị a Filiks na-metụtara degenerative Filiks ke akwara ozi nke ihu mpi ọgidigi azụ na moto nuclei nke ụbụrụ azuokokoosisi. Na-emekarị, akpa ihe ịrịba ama nke ọrịa na-egosi na obere ma ọ bụ nwata. Mgbaàmà-adabere na ụdị ọrịa na ike na-egosipụta dị ka hypotension, gipofleksii, aṅụ dysfunction, iku ume na ilo; n'oké ikpe, a daa ọrịa nwere a na-egbu egbu na ya pụta. Iji mee ka a nchoputa, ị kwesịrị ị na-ata mkpụrụ ndụ ihe nketa ule.

Ọkpụkpụ azụ amyotrophy: Mgbaàmà

The adakarị picture ga-adabere na ụdị ọrịa. Histology nke muscle ahụkarị neurogenic (mere n'ihi mbibi nke akwara mkpụrụ ndụ na anụ ahụ) amyotrophy - obi nke ike ma na-arịa ọrịa muscle mkpụrụ ndụ. Ikekwe isi mma nke ọrịa na-amụba n'adịghị ike na atrophy nke muscle emep uta eri. N'ụzọ bụ isi na-emetụta proximal nsọtụ. Na mmepe nke ọrịa na usoro nke na-eji nwayọọ nwayọọ aka na ndị ọzọ na muscle iche iche. Ọtụtụ mgbe ọrịa nwere ike hụrụ twitching uru. E ji mara ihe ịrịba ama nke daa ọrịa bụ kyphoscoliosis, muscle mkpi na iku ume ọrịa, a na-ejikọta ya na mmebi nke intercostal uru. On radiographs mgbe ekpughe thinning nke ogologo ọkpụkpụ (humerus, femur, wdg).

Werdnig-Hoffmann mbụ ụdị egosipụta na nwata ka ọnwa isii. N'oge a, na nwa na-aha muscular hypotonia, hyporeflexia, na fasciculations asụsụ. A mara mma nke ụdị ọrịa ndị isi ike na ilo (dysphagia), aṅụ, nakwa dị ka respiration. Asphyxia na 95% nke ikpe na-akpata ọnwụ n'ihi na ụmụ n'okpuru afọ otu afọ. Site afọ anọ 100% na-egbu egbu.

Ọkpụkpụ azụ amyotrophy abụọ ụdị gosiri na 3-15 ọnwa na afọ iri. Ọ bụrụ na nwatakịrị na-amụ miri akaị na-aghọ nkọ na-anọghị n'ụlọ, o kwere omume dysphagia. Ọtụtụ ụmụaka ike iri ari na-eje ije, na-erughị 25 percent nwere ike nọ ọdụ. Ọtụtụ mgbe, ndị ọrịa na-agwụ ọnwụ.

Ọkpụkpụ azụ amyotrophy atọ ụdị, ma ọ bụ ọrịa, Kugelberg-Welander ọrịa, dị ka a na-achị, aha n'afọ 15 ọnwa na 19 afọ. The ụlọ ọgwụ, dị ka ụdị m, ma ọrịa na-aga n'ihu nwayọọ nwayọọ, na ogologo ndu ndimmadu. N'adịghị ike na arọ ọnwụ na-amalite na quadriceps femoral uru na flexor, oge kasị akpọ mgbaàmà na-egosi na na ụkwụ. A obere ka e mesịrị, ndị aka na-emetụta.

Ọkpụkpụ azụ amyotrophy anọ ụdị nwere ike ketara, ọrịa na-egosipụta onwe okenye voraste si 30 na 60 afọ. Ọ ji adịghị ike, na arọ ọnwụ muscle. Nke a na ụdị bụ nnọọ ike differentsiirovat si Amyotrophic mpụta sclerosis.

Ọkpụkpụ azụ amyotrophy Werdnig-Hoffmann chọpụtara iji EMG (akwara conduction ike ọsọ na-ekpebisi ike, a rụrụ a ọmụmụ nke uru ahụ, nke na-innervated site cranial akwara). Iji gosi nchoputa ọ dị mkpa iji na-eduzi mkpụrụ ndụ ihe nketa ule, nke na-egosipụta etiology nke mmụba na 95% nke ikpe. Agbakwunyere na-achọpụta ọrịa ụzọ gụnyere muscle biopsies, ndị na-amụ ọrụ nke enzymes (aldolase, creatine kinez).

Specific ọgwụgwọ maka ọrịa a na-adịghị adị. Iji gbochie mmepe nke contractures na scoliosis kenyere physiotherapy na corset. Special orthopedic ngwaọrụ ekwe ka ọrịa na-eri ihe, ide ma ọ bụ na-arụ ọrụ na kọmputa.