Wiskott-Aldrich Syndrome: nkọwa nke ọrịa ahụ

Ahụhụ Wiskott-Aldrich na-ezo aka na ọrịa ndị a na-eketa na ụmụ nwoke na-ata ahụhụ. O yiri ka ọ dị n'oge nwata, nakwa, dị ka a na-achị, na-eduga n'ọnwụ na ise ruo afọ iri.

Ọrịa a na-akọwa ọrịa mbụ na 1937 site na Viscott pediatric na Germany. O weere ya site na ụmụnne atọ, bụ ndị na-arịa ọrịa afọ ọsịsa, eczema na ụfụ mgbe nile, ọ bụ ezie na ụmụnne nwanyị anọ ahụ dị ezigbo mma. Ugbua na 1954, onye America na-ahụ maka ọrịa ụmụaka aha ya bụ Aldrich kwadoro na e ketara ọrịa ahụ dị ka njigide na-ejikọta X.

A na-ebute ọrịa ahụ na ụmụ nwoke, ndị na-ebute chromosome na-atụgharịkwa bụ ụmụ nwanyị. Ebumnuche nke nsogbu ahụ adịghị emetụta ihe kpatara ọnọdụ ala ahụ.

Mgbaàmà na ọrịa nke ọrịa ahụ

A na-ejikọ ọrịa ọrịa Wiskott-Aldrich na ọnụ ọgụgụ dị ala platelets. Ke akpa isua nke ndụ nke onye ọrịa na-egosipụta ndị na-esonụ mgbaàmà: ogbenye ọbara clotting, persistent eczema, ọbara afọ ọsịsa. N'ikpeazụ, a na-ahụ ọnọdụ nke immunodeficiency. N'ihi enweghị T na B lymphocytes onye bụ isiokwu niile na ụdị malitere ịrịa na nje ọrịa. Mmetụta na-adịghị emetụ n'ahụ ụmụaka na-eme ka mbufịt nke etiti dị n'etiti, nkwonkwo, sinusitis, dropsy na ọtụtụ ọrịa ndị ọzọ dị njọ. Na ndị ọrịa nwere ọrịa a, ihe ize ndụ nke oncology dị elu. Ekwesiri ighota na ndi okenye nwere ike ibido neoplasms siri ike.

Anyị na-ata ahụhụ si syndrome Viskota-Aldrich syndrome na-eme ya nanị hemorrhagic syndrome, nke na-eduga na-ezighị ezi nchoputa. N'ọnọdụ ndị dị otú ahụ, ọ bụ nanị mgbe DNA nyochachara, nke ọ ga-ekwe omume ịchọpụta ọkpụkpụ nke na-akpata ọrịa a, chọpụta ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị.

Ihe nyocha

• Nnwale ọbara zuru ezu iji chọpụta ọnụ ọgụgụ nke platelets.
• Ọmụmụ banyere ọbara ahụ na-adabere na ịdị ala nke platelets.
• Genetic analysis (rụrụ maka ịchọputa mmụba na site n'usoro maka Ọdịdị nke ahụ protein n'ime ọbara).
• Nchọpụta nke ọkwa nke immunoglobulin.
• Iduziri prenatal nchoputa, mata Wiskott-Aldrich syndrome na n'oge ime.
• Mkpebi na ọbara nke ọkwa nke Wiskott-Aldrich protein.

Ọgwụgwọ

N'ụzọ dị mwute, sayensị nke oge a achọpụtabeghị ọgwụgwọ maka ajọ ọrịa a. A maara na a na-ebibi platelets na splin, ya mere, na ndị ọrịa a chọpụtara na ha bụ "Wiskott-Aldrich Syndrome", ewepụrụ akụkụ a. Ndị ọrịa wee malite inwe mmetụta dị mma. Ịmịnye ọbara nke immunoglobulin mgbe nile na nchịkwa nke ọgwụ nje kwesịrị ekwesị na-eme ka ọnọdụ onye ọrịa ahụ dịkwuo mma. Ka ọ dị ugbu a, a na-emepụta mkpụrụ ndụ ahụike dị ike n'ime ụmị ọkpụkpụ. Mana ọ bụ ezie na a na-eme usoro a naanị iji gosipụta. Ọzọkwa, ndị di na nwunye nwere ọrịa a n'ime ezinụlọ na-adụ ọdụ ka ha were nyocha niile dị mkpa tupu ha emee afọ ime.