Adolph Strümpell Disease: Mgbaàmà na Ọgwụgwọ

Adolph Strümpell ọrịa - a daa ọrịa ji nwayọọ nwayọọ na mmepe nke adịghị ike na ala ụkwụ, na ubara Akwara ụda ha na ha. Ọ bụ a butere n'aka ọrịa na ike ga-chọpụtara na afọ ndụ ọ bụla kpam kpam site na nwata ka elu agadi.

Isi

Adolph Strümpell ọrịa - a-adịghị ala ala, na-aga n'ihu na-anaghị ekwe nke ụjọ usoro ahụ bụ nke otu ìgwè nke heterogeneous ọrịa. Ọ e ji na-akpọ bilateral lesion nke pyramidal tract na ihu na posterior ọgidigi azụ. Akara ererimbot forms nke ọrịa na-guzobere ke akpa afọ ole na ole nke ndụ, na recessive - mgbe e mesịrị na ndụ na iche na oké.

N'ihi na oge mbụ a daa ọrịa kọwara n'ụzọ zuru ezu A. Adolph Strümpell na 1866. The ọkachamara kwuru na ezinụlọ agwa nke ọrịa. Na ahụ ike na e ji amụ e nwere ndị ọzọ aha pathology (Adolph Strümpell mkpọnwụ, ezinụlọ spastic paraplegia).

N'oge ọrịa na a kọwara dị ka a ji nwayọọ nwayọọ na-aga n'ihu. Na ihe omume nke ya na nwata na-eme ememe ihe ajọ agwa. N'ihe banyere nke e mesịrị na mmepe nke ọbara mgbali na hyperreflexia mgbe merie dị iche iche ije ọrịa. The amụma, dị ka ndị ọkachamara, mma maka ọrịa. Ogo ọnwụ nke nkịtị na-arụ ọrụ ike bụ isi dabere na ogo CNS dysfunctions.

Dị ka International nhazi ọkwa, Adolph Strümpell ọrịa (ICD-10) koodu n'okpuru code G11.4.

Isi ihe mere

The kpọmkwem akpata ọrịa a na-ugbu a na-amaghị ama. Ndị ọkà na-egosipụta dị iche iche hypotheses, ma ọ dịghị nke ha na-adịghị ma hụrụ na nkà mmụta sayensị na-egosi.

si n'aka ruo n'aka ọrịa

Nke a na ọrịa nwere ike ibunye naanị site inwe. All ọkachamara kwuru na a ọnụ ọgụgụ nke ya ụdị:

• Autosomal achị (na di na nwunye na ebe otu n'ime ndị nne na nna arịa ọrịa a, gbasara nke puru omume na-enwe a na nwa ya na ndị dị otú ahụ a nchoputa bụ n'etiti 50 na 100%).
• Autosomal recessive (ihe gbasara nke puru nke ọmụmụ na-adịghị mma na nwa na di na nwunye na ebe onye nne na nna bụ ugbua na-arịa ọrịa, nwere ike ịbụ site 0 50%).
• Njikọ aka X chromosome (akacha chọpụtara ọrịa ụmụ nwoke).

Na ọgwụ omume e nwere pụrụ iche ikpe (atụ, Behr si syndrome, nke na-egosipụta site atrophy nke optic akwara), mgbe ọrịa mgbaàmà dị nnọọ ike reminiscent nke ezinụlọ spastic paraplegia, ma ndị dị iche iche ọrịa.

Dị ka e gosiri Adolph Strümpell ọrịa? mgbaàmà

Mmepe nke ọrịa na ngosipụta nke mgbaàmà nwayọọ nwayọọ. Ọrịa ibido mkpesa nke na-egbu mgbu erughị ala na ụkwụ, a mgbe nile na-enwe mmetụta nke isi na convulsive contractions. Mgbe a mgbe siri ụkwụ flexion na ikpere nkwonkwo, mgbe ahụ, nke a ụdị enwe mgbanwe ndị ọrịa na-amụba. Ụfọdụ na-apụghị iri ụkwụ gawa n'ala. Ọzọkwa, ọ na nkwarụ (shortened na-aghọ a obere elu karịa nkịtị). Na mgbe e mesịrị nkebi e nwere oké njọ imebi nke ọrụ nke pelvic akụkụ n'ụdị mgbe nile agụụ urinate.

forms nke ọrịa

Dabere na atụmatụ nke ugbu a daa ọrịa, na-esonụ ya shapes eguzo na ọgwụ na ahụ ike na-eme:

• -Adịghị mgbagwoju (adakarị picture na ọrịa kpagburuibe adịghị ike na uru nke ala ụkwụ enweghị concomitant ọrịa).
• Gbagwojuru anya (e wezụga n'elu kwuru banyere mgbaàmà na ọrịa chọpụtara dị ka malformations obi, ụkwụ nrụrụ na t. D.).

Dabere na e enen ikpe nke ọrịa n'etiti nso ikwu bụ na-akwanyere ùgwù:

• Family ọrịa Adolph Strümpell (devolution mere nne na nna na ụmụ).
• Mgbawa version nke ọrịa (na nke a, a akụkọ ezinụlọ nke ọrịa na-adịghị na-ahụrụ).

nchoputa

Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà na ọ dị mkpa na-onwe-medicate, na-achọ ọgwụ na ndụmọdụ. Mgbe n'ikuku, otu ọkachamara na akpa ebe anakọta ọrịa ọgwụ ihe mere eme, na-ege ntị mkpesa na ịjụ ajụjụ (mgbe e a adịghị ike na ụkwụ, ma nso ikwu dị ka daa ọrịa na na. D.).

Na nzọụkwụ ọzọ, nke akwara ozi nnyocha. Ọ pụtara ihe ntule nke muscle ike na aka na ụkwụ, na-achọ enweghị nchịkwa na-aghọ nkọ. Ọzọkwa, ọ nwere ike kenyere a na kọmputa na-magnetik resonance Onyonyo nke ọgidigi azụ onwe ya. Nke a na-amụ na-enye ndị kasị zuru ezu na-amụ ya Ọdịdị ma mata na o kwere omume thinning nke pyramidal traktị. Rịba ama na ọtụtụ mgbe, CT na MRI na-adịghị egosi enweghị nchịkwa mgbanwe.

Olee ihe ọzọ nwere ike gosi na ọrịa Adolph Strümpell? Diagnosis nke ọrịa na-agụnye ọmụmụ nke sensory potentials. Nke a na usoro na-eme ka o kwe omume na-eme atụmatụ na ogo nke sensory gboo gburugburu ọgidigi azụ. Ọ bụ amanyere bụ iwu a ga-ahọpụta a DNA ule ịchọpụta ọnụnọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa mmụba.

Na uche pụrụ iche na ga na-aga esi nchoputa, nke na ụfọdụ na-akpata ihe isi ike. The ọrịa dị oké mkpa ka ọdịiche dị syndrome Mills - degenerative lesion nke Central ụjọ usoro e ji mmụba nke ụbụrụ ventricles na atrophy nke frontal na-arịgo frontal convolution. Clinically, ọrịa na-egosipụta onwe nwayọọ nwayọọ. Ke akpatre nkebi nke ọrịa na-hụrụ bilateral mkpọnwụ.

Ezinụlọ spastic paraplegia dị mkpa ka ọdịiche dị n'etiti ndị na-akpọ spinal echiche nke otutu sclerosis. Ọ dị mkpa ka gaa na akaụntụ ala nke abdominal na-aghọ nkọ, sphincter, n'oge ọrịa. Akpan akpan anya na nke a, nyere onye ọrịa ahụ mere eme. Naanị mgbe-agafe niile ule na ule nwere ike na-egosi na Adolph Strümpell ọrịa.

ọgwụgwọ

Irè ọgwụgwọ maka ọrịa a, nkà mmụta ọgwụ ọgbara nwere ike na-enye. Agwọ na-ebelata ka ibelata mgbaàmà ma melite ọrịa àgwà nke ndụ.

Ọrịa ọgwụ ọgwụ maka gradual Mbelata Akwara ụda ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), ọgwụ na-akụjụ ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamin nke otu B.

Ọrịa na a nchoputa na-egosi physiotherapy, pine baths, paraffin baths na ala ụkwụ. Ke adianade do, ezi ihe nwere ike hụrụ mgbe igba okpukpu, acupressure na ọgwụgwọ anụ ahụ n'ezie.

Orthopedic ọgwụ na-egosi a ojiji nke pụrụ iche orthosis, nke inyere mmadụ na-agagharị agagharị.

Ọ dị mkpa iburu n'obi na ọ bụla ikpe, N'ezie nke ọgwụ na metụtara usoro e kenyere n'otu n'otu. The dibịa kwesịrị ichebara bụghị naanị na ihe na-nnyocha e mere, ma izugbe ala onye ọrịa, ogo adakarị mgbaàmà na ọnụnọ nke ọrịa ndị ọzọ. Ibu ụzọ na-enye oke nke na-atụ aro ọgwụ ọjọọ na-eme ha nnọọ na ẹkedọhọde onunu ogwu. Ma, ọ na-enwekwu ohere ogbenye prognosis.

Adolph Strümpell ọrịa - ọ bụ a mgbagwoju daa ọrịa site a psychological na-ekwu. Na nso ikwu ga-enye zuru omume support. Ọmụmụ n'elu symptomatic omume na-atụ aro na-ọ dịkarịa ala ugboro abụọ n'afọ. Na mgbe nile na ezigbo ọgwụgwọ nke progression nke ọrịa bụ omume na-akwụsịlata. Nke a pụtara na onye ahụ nwere ike ime a kwesịrị ndụ na ọbụna na-arụ ọrụ ruo ogologo oge.

Nsogbu na ya pụta

Adolph Strümpell ọrịa dị ize ndụ ọ bụghị naanị n'ihi na ya na-adakarị picture. A nwoke dị otú ahụ na a nchoputa n'oge ọ atụfu ya ike n'ụzọ zuru ezu ime na-enweghị enyemaka. Ke adianade do, ọrịa na-emetụta ndị ọrụ mmegharị nke akpọ akwara ozi nkwarụ nke ọdịdị dị ka a adịghị ike nke ukwu uru. N'ihi ya, ọrịa nwere ike na-arụ ọrụ, nwayọọ nwayọọ hapụ mmasị ná ndụ. Ya mere ndị chọrọ inyere ọ bụghị nanị na pụrụ iche ọkachamara, ma na-a ọkà n'akparamàgwà mmadụ.

mgbochi

Nkà mmụta ọgwụ ọgbara ike, dị mwute ikwu, enye ezigbo ụzọ nke mgbochi nke ọrịa, mara dị ka isi ihe mere maka ya ntoputa.

N'aka nke ọzọ, ndị ọkachamara kweere na anyị ga na-agbalị ịnọgide na-enwe a ziri ezi ndụ, ezi ndepụta, enye mmasị ike oriri, adịghị aṅụ sịga. Sports firming utịp ke dum. Ọ bụrụ na ndị ikwu nwere a akụkọ ihe mere eme nke Adolph Strümpell ọrịa, ọ bụ ihe amamihe ịkpọ nke okwu a na dọkịta gị na, ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ọtụtụ ugboro n'afọ ruo a zuru nnyocha. Otú ahụ ga-ọ bụghị nanị na-adọ ịchọpụta abnormalities, ma na-niile jikoro belata ya ná.

ọgwụgwụ

Ke ibuotikọ emi, anyị na-ekwu banyere ihe bụ Adolph Strümpell ọrịa. Photo nke ọrịa na a nchoputa nwere ike dị na pụrụ iche ọgwụ akwụkwọ. N'ezie, nke a daa ọrịa na-abụghị nanị na-achọ a ọkà obibia nke ọgwụgwọ, ma mgbe nile omume nkwado si ezinụlọ.

Ọkà mmụta sayensị si gburugburu ụwa anọgide na-arụsi ọrụ ike na-amụ ọrịa a, ya akpata akpata na mmepe nke ezigbo usoro ọgwụgwọ. Ugbua, ọ e aro na a pụrụ iche site n'usoro na ya na mmụba, nke na-emetụta ọdịdị nke ọrịa.

Anyị na-atụ na ndị niile na ozi nyere ebe a ga-n'ihi na ị na n'ezie bara uru. Nọrọ mma!