Nnukwu ihe omimi nke ozo: mgbaàmà, nchoputa, oria

Ọrịa mkpụrụ ndụ bụ ihe siri ike ma sie ike, ebe ọ bụ na ọ gaghị ekwe omume ikpochapụ ha kpamkpam. Otu n'ime ọrịa ndị a bụ nnukwu prophyrd porphyria. Nke a bụ ọrịa e ketara eketa, nke ọnụ ọgụgụ porphyrins na ọbara na-aba ụba. A na-ewere ụdị ọrịa a dị ka otu n'ime ihe ndị kachasị dị n'etiti ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa.

N'oge ọrịa ahụ, e nwere nchịkọta nke ihe ndị na-egbu egbu na akụkụ mmadụ. Ọtụtụ mgbe, a na-achọpụta ọrịa na ụmụ nwanyị. Ọ na-akpasu ya iwe na ọ nwere ike ime na ịmụ nwa.

Symptomatology nke ọrịa ahụ

Ọ bụrụ na onye ọrịa ahụ na-amalite nnukwu ihe na-emepụta ihe, ihe mgbaàmà ndị a bụ:

• Ọnụ ọgụgụ ụfọdụ akpụkpọ anụ.
• Polyneuritis (ọtụtụ mmerụ nke njedebe akwara).
• Rash.
• Redness na ọzịza nke akpụkpọ ahụ.
• Ntughari na blisters na mpaghara akpụkpọ anụ ndị na-emeghekarị.
• Microcyst (ibelata olu nke eriri afo ahụ, nke nwere mmebi iwu na-aga n'ihu).
• Ogwu mmuta.
• Ngwurugwu na-agbanwe agbanwe na imeju nke na-emetụta ọrụ ya.
• Mmanya.
• Lee.
• Mgbu n'ime afọ, ma dị ike. Ha na-esonyere ya na ọgbụgba ọzọ na vomiting.
• Mbibi nke ikpo efere.
• Mee ka nrụgide dịkwuo.
• Imebi urination.
• Mgbagwoju anya, egwu, ime ihe.
• Ahụ mkpọnwụ nke akwara respiratory.

Ekwesiri ighota na ihe iriba ama ndi ozo bu na onye di afo iri abuo na afo iri abuo na ise. A pụkwara ime ha ugboro ugboro ma ọ bụ mee nanị otu ugboro na ndụ. Ọ bụrụ na mmegide nke ọrịa ahụ na-amalite, mgbe ahụ, enwere ike imebi iwu site na eriri ụbụrụ, akwara nke okpokoro isi (oculomotor na ihu), autonomic NA.

Ihe mgbaàmà nke porphyria apụtaghị na ndị na-ebu ya. Dịka ọmụmaatụ, pasent 80 n'ime ha nwere ike ọ gaghị ama banyere nsogbu ahụ. Ihe dị iche na mwakpo nke ọrịa ahụ bụ na, n'ụdị ya nile, urine onye ọrịa ahụ gbanwere agba ma ghọọ pink, aja aja ma ọ bụ ọbụna uhie.

Ụdị ogwu dị arọ bụ obere. A na-egosipụta mgbaàmà nke ọrịa ahụ n'ụzọ dịgasị iche iche.

Nchoputa nke oria

N'ihe banyere ọrịa dị ka nnukwu ọgwụ na-emekarị, ọ ga-eme nke ọma. N'ụzọ bụ isi, a na-eji ule nyocha nke urine na ọbara mee ihe, nke kwesịrị igosi ọnụọgụ nke porphobilinogens, nke dị na plaphyrin na plasma. Ọ bụrụ na ọ dịkarịa ala otu nlele bụ onye na-ajụ ọrịa, a pụrụ inye onye ọrịa nyocha ọzọ.

Dịka ọmụmaatụ, ọ dị mkpa imebi redio nke oghere abdominal, nke ga-enyere aka ịchọpụta mmechi mgbawa. Tụkwasị na nke ahụ, e nwere ụfọdụ ihe nyocha nchọpụta nke ga-enyere aka mee nchọpụta ahụ dị ka o kwesịrị:

1. N'oge mgbochi: PBG na ALA na-apụ ngwa ngwa na mmamịrị ahụ.
2. N'oge mgbapụta ahụ, a na-eme nchọpụta maka ogo nke mbenata na ọrụ deaminase.

N'ọnọdụ ọ bụla, nyocha ahụ kwesịrị ịdị iche iche, nke mere na ọgwụgwọ ọrịa ahụ dị irè. Ọ bụrụ na e mere nnyocha ahụ n'ụzọ na-ezighị ezi, na ọgwụgwọ ahụ adịghị arụ ọrụ, mgbe ahụ, a na-atụ anya na ọrịa ahụ ga-anwụ (n'ime pasent 60 nke ikpe).

Ọ dịkwa mkpa na ndị ezinụlọ niile nke onye ọrịa na-enye ule. Nke a ga - enyere aka n'ọdịnihu iji gbochie mmepe nke prophyria na mkpụrụ.

Kedu ka ọrịa ahụ si etolite?

Usoro nke mmepe ihe omumu bu ihe di mfe. Hem - nke na-abụghị protein nke hemoglobin - n'okpuru mmetụta nke ụfọdụ ihe ọ na-enwe ike ịghọ ihe dị oké njọ. N'aka nke ya, ọ na-eme ka akpụkpọ ahụ dị n'okpuru anụ ahụ.

N'ihi ya, ihe mkpuchi ahụ ga-amalite ịgba aja aja, na-emegharị. Ka oge na-aga, akpụkpọ anụ nke onye ọrịa na-ekpuchi ya na ọnyá, karịsịa ma ọ bụrụ na ọ bụ ìhè anyanwụ. Nke bụ eziokwu bụ na radiation radiation ultraviolet na-ebute mmebi nke anụ ahụ dị nro.

Ịzụlite, usoro ihe omimi adịghị emetụta ọ bụghị nanị onye ekwensu. Ihe ndị cartilaginous nke imi na ntị na-emetụta. Dị ka ọ dị, nke a na-emebi ha. Nke ahụ bụ, ọganihu intermittent porphyria na-eweta ọ bụghị nanị na anụ ahụ, kamakwa nhụjuanya omume, ebe ọ bụ na mmadụ apụghị ile anya nlele ya na enyo.

Ihe kpatara mmepe

Nnukwu prophyria bụ nke siri ike ma sie ike. Ihe kpatara ya maka mmepe ya bụ:

1. Ebumnuche nke mkpụrụ ndụ: a na-emetụta ọrịa.
2. Ukwuu na-agba nke lipid peroxidation.
3. Ọrịa imeju. Karịsịa, nke a metụtara ịba ọcha n'anya.
4. Nnukwu nsi na chemicals ma ọ bụ akwa salts dị arọ.
5. Akụkụ nke Kupọm Kupffer.
6. A otutu ígwè n'ime ọbara.
7. Iji ogologo oge mee ihe nke ọgwụ dị arọ: ụlọ ọgwụ, hormones.
8. Mmiri na-adịghị ala ala.

Kedu ihe nwere ike ime ka ihe gbasara ọrịa na-arịwanye elu?

A na - ewe iwe ọgwụ (Porphyria) -

• A nri siri ike. Ọ, kwa, bụ nnukwu ọnyá na imeju, nke ga-arụ ọrụ karịa na mbụ.
• Ọnọdụ nrụgide.
• Nabata ọtụtụ ọgwụ.
• Mmekọrịta mgbe niile na chemicals.
• Mgbanwe n'ọmụmụ homonụ site na ime ma ọ bụ nsọ nsọ n'ime ụmụ nwanyị.
• Ihe gbasara ọrịa na-efe efe dịka ịba ọcha n'anya C.
• Iji mmanya na-aba n'anya.

Ka ọrịa ahụ ghara ichegharị ugboro ugboro, ọ dị mkpa ka ị wepụ ihe niile dị n'elu, nakwa ka ị na-ebi ndụ dị mma.

Mbido

Ọ bụrụ na a chọpụta na onye ahụ nwere ọrịa dị ukwuu, ọ na-adabere n'ogologo nkwụsị. Ka oge na-aga, ọgwụgwọ ahụ nwere ike iwepụ mgbaàmà n'ime 2-4 ụbọchị.

Ọ bụrụ na onye ọrịa ahụ mepụtara ụbụrụ na-adịghị mkpa ọkwọ ụgbọala, mgbe ahụ, mgbaàmà ahụ nwere ike ghara ịla n'iyi ruo ọnwa na afọ. Onye meworo agadi na-aghọ, ihe na-akpata ọrịa ahụ adịghị mfe. Mwakpo ugboro ugboro ya na-ebelata.

Atụmatụ ọgwụgwọ

Ọ bụrụ na a chọpụta na onye ahụ nwere ọrịa dị ukwuu, ọ bụ onye ọkà mmụta ọbara na onye ọkà mmụta ọgwụ. Dị ka o kwesịrị ịdị, ọgwụgwọ kwesịrị ịbụ ihe zuru ezu. Ọ gụnyere:

• Plasmapheresis (ịdị ọcha ọbara site na toxins na enyemaka nke ngwá ọrụ pụrụ iche).
• Chebe site na ìhè anyanwụ kpọmkwem.
• Splenectomy (mwepụ nke splin).
• Iji ọgwụ mgbu mee ihe.
• Iji ọgwụ eme ihe iji belata ọbara mgbali.
• Iji glucose ngwọta maka infusion.
• и "Рибоксин". The ojiji nke ndị dị otú ahụ ọgwụ ọjọọ nakwa denozinmonofosfat na "Riboksin".
• Jiri ọgwụ ndị na-akwalite mwepụ nke porphyrins nke akpụkpọ ahụ na mmamịrị.

Akara (ihe ọ bụ - akọwapụtara n'elu) chọrọ ijikoro ọgwụgwọ. Usoro nlekọta nke usoro ọgwụgwọ nwere ike ịbụ:

1. Maka mmalite, a ga-etinye ụlọ ọgwụ na ụlọ ọgwụ. N'ebe a, ọ dị gị mkpa ileba anya mgbe niile, ọnụ ọbara, na ihe ịrịba ama ndị ọzọ dị mkpa.
2. O di nkpa ka i wepuo ihe nile n'eme ka ihe ojoo a.
3. Ọ bụrụ na a chọpụtabeghị ihe kpatara ọrịa ahụ, enwere ike inye onye ọrịa ahụ glucose. Otú ọ dị, usoro ọgwụgwọ a na-enyere aka ma ọ bụrụ na ọgụ nke porphyria adịghị ike.
4. Ọ dịkwa mkpa ịmalite ịmalite ọgwụ na ngwa ngwa. Mmelite na nke a nwere ike ime mgbe usoro 2-4 gasịrị.
5. Mwepụ nke mgbaàmà bụkwa akụkụ dị mkpa nke usoro ọgwụgwọ ahụ. Ọ dị mkpa iji nyochaa usoro mmanya na-aṅụ ka onye ọrịa ahụ ghara ịnwụ. Iji kpochapụ ihe mgbu, ị ga-achọ paracetamol, yana ọgwụgesị na-agba ọgwụ (nke a na-enye site na ndenye ọgwụ). Beta-blockers nwere ike iji na-emeso ọrịa obi arrhythmias na nsogbu nsogbu. A ghaghị mesoo ọrịa na penicillin ma ọ bụ cephalosporins.

Nhazi ọkwa

Nnukwu prophyria nwere ike ịbụ ụdị ndị a:

1. Ọrịa na-akpata dehydratase.
2. Ihe nketa coproporphyria.
3. Variegate porphyria.

Olee ọgwụ ndị a na-agaghị emeri?

Nnukwu prophyria nwere ike ime n'ihi na ị na-ahụ ụfọdụ ọgwụ. Ya mere, ọ dị mkpa ịmata onye n'ime ha ka a gaghị ewere iji kpalie mwakpo.

Ya mere, oburu na mmadu nwere nnukwu ogwu di iche iche, a ghaghi iburu akwukwo nke ọgwụ ndi ozo:

• Ọgwụ ọjọọ dị egwu: Dapsone, Danazol, Diphenylhydantone, Diclofenac, Carbamazepine, Meprobamate, Novobiocin, na Chlorokhin.
• Ihe ize ndụ: Clonazepam, Ketamine, Clonidine, Nortriptyline, Rifampicin, Theophylline, Erythromycin, na Spironolactone.

Mgbochi ọrịa

N'ụzọ dị mwute, ndị dọkịta taa enweghi ike ịnye ihe mgbaàmà nke mgbochi nke nwere ike igbochi ọrịa ahụ. Otú ọ dị, a pụrụ ịme ụfọdụ ndụmọdụ maka nkwado zuru ezu nke ahụ:

1. Ọ kacha mma ịkwụsị ise siga na ịṅụ mmanya.
2. Ọ dị mkpa iri nri ndị nwere nnukwu vitamin, karịsịa ndị B.
3. O kwesịrị ichebe anụ ahụ ka ọ ghara ikpughe ya na ìhè anyanwụ: iko, uwe kpuchie, akwa ma ọ bụ mkpuchi mgbe ị na-aga n'okporo ámá!
4. Ọ ka mma iji zere ihe ndị ahụ niile nwere ike ime ka ị gbasaa.
5. Ọ dị mkpa ịchọ ndụmọdụ nke onye na-edozi ahụ, nke mere na ọ na-enyere aka ịhọrọ ezigbo nri.

E nwere ụfọdụ ndị ọkachamara na-atụ aro na onye ọrịa ga-edebe mgbe niile. Dịka ọmụmaatụ, ya na ya kwesịrị ịdị na-enwe mgbaaka mgbe ọ ga-ede na onye nwere ọrịa a.

Nke ahụ bụ atụmatụ niile nke ụdị ọrịa ahụ. Nwee ahụ ike!