Sideroblastic anaemia: mgbaàmà, ọgwụgwọ

Ọtụtụ ndị maara na anaemia bụ nnọọ ize ndụ ọrịa. E nwere ọtụtụ iche nke ọrịa a, na onye ọ bụla n'ime ha bụ na-emerụ mmadụ ahụ ike. Sideroblastic anaemia bụ ize ndụ daa ọrịa jikọtara isi microelements njikọ. Na ọrịa a ụmị ọkpụkpụ eji ígwè haemoglobin mkpakọrịta, n'ihi ya, ọ na-edebe esịtidem akụkụ. Ndị isi ihe - iji gbochie nsogbu, na n'ihi nzube a kwesịrị ka a na-achọ ọrụ enyemaka.

echiche

Sideroblastic anaemia dị iche na nke ndị ọzọ ụdị ọrịa belata ịta nke ígwè na-acha uhie uhie na mkpụrụ ndụ. The eziokwu na ụmị ọkpụkpụ adịghị eji nke a mmewere na njikọ nke haemoglobin. Ọtụtụ mgbe, ndị ọrịa na-amalite dị ka congenital ma ọ bụ enwetara. Na mkpụrụ ndụ ihe nketa larịị, anaemia emee ukwuu n'ime ụmụ nwoke.

The ọrịa pụrụ ibunye dị ka ihe autosomal achị ụzọ. Nke a na-akpọ anaemia syndrome Pearson. Mgbe ahụ a na-agụghị oké etinye obi gị dum na ígwè, ọ na-edebe esịtidem akụkụ, dapụtara na sideroblastic anaemia. Ọ bụrụ na ndị gland na-aghọ nke ukwuu, na-arụ ọrụ na-agbajikwa imeju, akụrụ na obi muscle.

ụdị ọrịa

Nke a na ụdị anaemia ekewa site ogo ogo, kamakwa n'ihi na nke ọdịdị na-adakarị picture. Ọtụtụ iche iche nke sideroblastic anaemia:

1. Butere n'aka. The ọrịa na-ketara n'ihi site n'usoro mutation. Nke a na-akpata ihe anomaly daa ọrịa metabolic usoro metụtara vitamin B6 na aminolevulinic acid. The ọrịa na-eme ka ya onwe ya mgbe ọ mụrụ ya ma ọ bụ n'oge na-eto eto.
2. Congenital. Nke a na ụdị a dịpụrụ adịpụ iche iche, ọ bụ ezie na na, ruo n'ókè ụfọdụ na ọ na-akọ na butere n'aka ụdị. Ebe a, e ji a elu ọdịnaya nke erythrocyte coproporphyrin.
3. Enwetara. Ọ na-egosi dị ka a n'ihi nke oghom mmetụta nke Chemicals. N'etiti ha bụ ndị ethanol, idu ndú, tsiklosirin.

Nsogbu na ígwè njikọ-erukwa n'ihi akpụ Filiks ke idem. Odika 1/10 nke ọrịa na sideroblastic anaemia arịa nnukwu leukemia.

Akpata ọrịa

The isi na-akpata ọrịa bụ enweghị protoporfiirina, nke bụ otu n'ime ihe ndị kasị mkpa mmiri nke na njikọ nke haemoglobin mmewere. Ke adianade do, bekee aka na ndị e kere eke nke ọzọ protein na ígwè.

Enwetara ụdị sideroblastic anaemia n'esite na eziokwu na ahụ na-adịghị tinye ndị dị mkpa bekee na a zuru ezu ego. E nwere ọnọdụ ebe ndị ha chọrọ compound na-ewute ya na ọgwụ na-ewe ndị mmadụ.

Ozu depleted dị ka a n'ihi nke ikpughe na-aba n'anya. Anaemia nwere ike ime n'ihi na ụzọ nsi ma ọ bụ n'ikuku nke ike ọgwụ nje. The butere n'aka ụdị na-gabiga nwanyi chromosome mebiri emebi genome. Ọzọkwa, ihe na-akpata ọrịa nwere ike ịbụ a aghara nke dịghịzi usoro mmepe nke neoplastic Filiks.

Diagnosis sideroblastic anaemia

The usoro nke ịmata ihe na-ọrịa bụ nnọọ mgbagwoju, ebe ọ wee fọrọ nke nta asymptomatic. Ọzọkwa, e nwere a dị iche iche na-adakarị picture, nke ị pụrụ ịdabere. Ọ bụrụ na ị na-ele naanị na mpụga ihe ịrịba ama, nchoputa nke ọrịa a bụ emeghieme. Otú ọ dị, e nwere otu ụzọ chọpụta sideroblastic anaemia - a ọbara ule.

Ọzọkwa na-eme nnyocha nke esịtidem akụkụ nke onye ọrịa, chọta ígwè ego na ya. Ma site oge mmewere, na otú ọ na-akpata hematological mgbaàmà. Iji zere emehie ihe, ọ dị mkpa iji gosi na nchoputa. Nke a na-eme na-enyemaka nke a macroscopic ọmụmụ nke ụmị ọkpụkpụ.

Iji na ihe ize ndụ na-ebelata, ọ dị mkpa na-akpa àgwà a biopsy. Ọ bụ nke a na usoro bụ ihe kasị irè ụzọ chọpụta sideroblastic anaemia. Ọ rụrụ dị ka ndị a: tupu ntụpọ biopsy pụrụ iche umi, na ọ bụrụ na achọpụtara na-abụghị synthesized ígwè, nnọchiteanya ogige ibu anya.

Iji ihe ọkachamara lebara?

Dị ka e kwuworo, ihe mgbaàmà nke anaemia sideroblastic fọrọ kpebisiri ike. The adakarị picture na-efu efu, na n'ihi na nke na e nwere ụfọdụ ihe isi ike. Ọ bụrụ na mmadụ na-ele ike ọgwụgwụ, adịghị ike na ahụ, ọ na-emekarị na-ezo aka therapist. A dọkịta n'ihi-enyo enyo na anaemia n'ihu onye ọrịa na a hematologist onye na-eduzi a nnyocha e mere.

Akpa, ọkachamara okụt izugbe ala nke onye ọrịa nwere mmasị si ebi ndụ, àgwà ọjọọ, a ndepụta ọrịa na yigharịrị t. D. Ọ bụrụ na dọkịta chere dị mkpa, ọ ga-jide ọtụtụ nnyocha. Ndị a gụnyere:

• ọbara (na Biochemical);
• imeju biopsy;
• analysis of ụmị ọkpụkpụ cell mejupụtara.

Hematologist nwere ike optionally iduzi onye ọrịa na ndị ọkachamara maka a zuru ezu karị, nyochaa. Ka ihe atụ, ịhụ a ụdị anaemia, ọ dị mkpa na-atụgharị na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke a na dọkịta ga-chọpụta ma na a ga-a butere n'aka ụdị sideroblastic anaemia. O nwekwara ike mkpa gakwuru a ọkachamara n'ọrịa ụmụ nwanyị, urologist ma ọ bụ proctologist.

Ụzọ nke ọgwụgwọ

Tupu ị malite ọgwụgwọ, ị ga-ekpebi ma e nwere n'ezie ígwè deposition. N'ihi nke a, desferalovuyu sample. Ọ na-ndinọ site intramuscular ogwu ogbugba, na n'ihi mmamịrị kwesịrị ekenyela dị 0.5-1.1 mg ígwè, na hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic anaemia - 5,10 mg.

Ọ bụ uru na-arịba ama na butere n'aka ụdị ọrịa nwere ike ghara gwọrọ. Na-ebelata site n'usoro nke malitere mutate ugboro ugboro ji ọgwụgwọ na elu doses nke vitamin B6. Ọ na-ndinọ ke ichekwa 100 mg kwa ụbọchị. Otú ọ dị, mmeghachi omume nke ahụ bụ fọrọ nke nta na-ejighị n'aka. Na ọgwụgwọ nke sideroblastic anaemia ọtụtụ hemoglobin bilie nkịtị etoju n'ime ọnwa atọ. Ọ bụrụ na n'oge a nke oge adịghị aka, n'ihu na-abaghị uru ọgwụ.

Mgbochi na prognosis

Ọtụtụ mgbe, ọrịa emee ka a n'ihi nke-edu ndú nsi. Iji gbochie nke a, na-elekọta ga-a obibi nke okwu a. N'oge nwughari nke ochie ụlọ mkpa-akpachapụ anya dị ka o kwere na nwa oge resettle ụmụ. Adịghị pụrụ nke ma ọ bụ lie agba nwere edu ndú. Ọ kasị mma bechapu ma ọ bụ wepu ha na ya. Ke adianade do, ọ dị mkpa ka mgbe niile nyochaa ịdị ọcha nke ogige, soro ụlọ ahụ ma na ike na ụkpụrụ.

Gwọọ ndị butere n'aka ụdị ọrịa agaghị ekwe omume. Iji hụ na mmetụta bara uru dị mkpa ka mgbe niile nyochaa ọbara na-adabere, karịsịa larịị nke haemoglobin. Nke a na-enweta site na mgbe Itie a N'ezie nke ọrịa, nke na-adịghị ekwe ka ọrịa ịzụlite na ịnọgide na-enwe nkịtị ọnọdụ nke mmadụ.